Deficiencia de IgA. Estudio de una familia / IgA deficiency. Study of a family

Se describe a un paciente masculino de 31 años de edad (propositus), con deficiencia sérica de IgA (3 mg/dL) y secretora de 1.11 mg/dL con el siguiente cuadro clínico: gastroenteritis de repetición, rinosinusitis frecuente, alergia a la leche en la infancia, herpes y candidiasis recurrente. Se estudiaron 16 integrantes familiares de tres generaciones de los cuáles en dos más, aparte del propositus, se detectó un tipo de deficiencia de IgA poco común: deficiencia en la IgA secretopra con niveles séricos de IgA elevados. Esta clase de deficiencia, no reportada hasta el momento fue considerada pues la IgA posee funciones más importantes como anticuerpo secretor que como anticuerpo sérico. El primero de estos dos casos, una mujer de 37 años de edad se refirió como asintomática, mientras que el segundo, una niña de siete años de edad e hija de la paciente anterior presentó asma bronquial e infecciones recurrentes del tracto respiratorio. En todos los demás familiares, aunque no presentaron deficiencia de IgA, sí se tuvieron condiciones patológicas asociadas con ésta, tales como atopia (anafilaxia postransfusional, asma bronquial, dermatitis atópica y rinitis alérgica) en siete personas, infecciones respiratorias de repetición (rinitis, laringitis, bronquitis y rinofaringitis) en cinco de ellas; gastroenteritis de repetición en cinco personas y herpes recurrente en tres familiares. Con el objeto de investigar si la deficiencia selectiva de IgA está bajo contra genético, estudiamos al complejo principal de histocompatibilidad. Los resultados nos indican, qué pacientes y familiares comparten el haplotipo A1 B8 DR3 DQ1, por lo que podemos decir que no existe una base sólida para definir una posible relación entre el sistema HLA y la deficiencia selectiva de IgA

Estandarización de la prueba cruzada por citometría de flujo y detección del estado de preinmunización en nefrópatas / Standardization of the crossmatch test through flow cytometry and detection of the preimmunization state in patients with renal disease

Varios son los factores de éxito en el transplante de órganos, podemos citar: el parecido de los antígenos de histocompatibilidad entre el donador y el receptor, la eficacia de la terapia inmunosupresora, la tolerancia a la misma, la limpieza de la cirugía, infecciones, presensibilización, etc. Este último factor habitualmente conduce al rechazo temprano del injerto y generalmente de forma irreversible. La sensibilización ocurre por: a) transfusiones (pacientes candidatos a transplante de médula ósea y riñón), b) embarazos y c) transplantes previos, en donde la primera causa es la más importante cuantitativamente. La determinación del grado de sensibilización se realiza mediante la prueba cruzada, que habitualmente es una prueba de microlingocitotoxicidad dependiente de complemento; sin embargo, la citometría de flujo se presenta como una metodología más sensible, pues permite determinar cantidades mínimas de anticuerpos sobre células en forma objetiva, cualitativa y cuantitativa. En este trabajo se comparó la citometría de flujo de 122 pacientes del Registro Nacional de Transplantes, probados contra un panel de células de 22 individuos sanos, valorando también la interferencia de algunos autoanticuerpos, como anticuerpos antinucleares y factor reumatoide. La sensibilidad de la citometría de flujo fue 3.5 veces mayor y con las precauciones necesarias pudiera ser una herramienta muy útil en los programas de transplante investigando estados de presensibilización no conocidos previamente

Tratamiento de escleroma respiratorio y rinitis atrófica primaria con factor de transferencia / Respiratory scleroma and atrophic rhinitis treatment with transfer factor

El esceroma respiratorio (ER) y la rintis atrófica primaria (RAP), son enfermedades infecciosas crónicas del tracto respiratorio en cuya etiología se reconoce la intervención de bacterias del género Klebsiella y un estado de inmunodeficiencia que afecta principalmente la inmunidad celular, siendo éste la respuesta más eficaz para el control de infecciones intracelulares de este tipo. Dentro de la gama terapéutica existen más medicamentos inmunosupresores que inmunoestimuladores. Sin embargo, hace aproximadamente 25 años Lawrence describió un extracto dializable de leucocitos (EDL) o factores de transferencia (FT) con la propiedad de elevar selectivamente la respuesta inmanitaria celular. Con base en este antecedente y el previamente conocido de inmunodeficiencia celula, decidió probarse la inmunoterapia a base de EDL combinada con actibióticos. Se estudiaron 30 pacientes 15 con ER y 15 con RAP. a los que se les valoró el estado de su respuesta inmune celular, cuantificando las poblaciones celulares de linfocitos T, y la evolución clínica derivada del tratamiento. Los resultados son alentadores ya que 17 pacientes (56% del total) fuero evaluados como asintomáticos al final del tratamiento, además, en el 100% de los casos se registró involución de las lesiones existentes en la mucosa nasal y faríngeo, lo que se tradujo en la recuperación de los sentidos del gusto y olfato. La evaluación inmunológica confirmó la inmunodepresión celular esperada. Los linfocitos T total estuvieron disminuidos 9% en el ER y 8% en la RAP. Esta disminución fué más significativa en los linfocitos T cooperadores,18% y 15% respectivamente, mientras que en las células T supresoras se registró un incremento de aproximadamente 7% en ambos padecimientos. Al finalizar la terapia los linfocitos T totales se normalizaron por completo, mientras que los cooperadores y supresores experimentaron restablecimientos importantes pero sin alcanzar los valores normales. Suponemos que la desnutrición existente en la población afectada es una de las principales causas de la inmunodepresión, y consecuentemente de los padecimientos aquí descritos, aunque tampoco se descarta una posible predisposición genética asociada. Además del efecto favorable del tratamiento administrado, su bajo costo de obtención y su total inocuidad lo hacen altamente recomendable para aplicarlo a personas pobres en países en vías de desarrollo.

Current immunological concepts in respiratory scleroma: immunological concepts in scleroma

EL escleroma respiratorio es una enfermedad crónica del tracto respiratorio que ocurre en estados de inmunodeficiencia. Cuarenta pacientes fueron estudiados con el interés de conocer más de su etiología, estudiando la inmunodeficiencia a través de las subpoblaciones de linfocitos T, así como las IgA,IgG e IgM, circulantes y el C3; para estudiar la posible predisposición hereditaria se determinaron los antígenos de histocompatibilidad. Los resultados no mostraron anormalidades en las proteínas plasmáticas, encontrándose alteraciones en la inmunidad celular. Las frecuencias en los antígenos de histocompatibilidad no mostraron un desequilibrio para confirmar la suceptibilidad genética, hubo un incremento inesperado de antígenos indeterminados , nosotros sugerimos que esta expresión defectuosa está relacionada con la depresión de la inmunidad celular.